IMMUNODEPRESSIONE
I genitori della bimba-cristallo:
«Per favore, vaccinatevi!»
di Maria Santoro
Le Università italiane dedicano in febbraio una giornata di approfondimento alle vaccinazioni, coinvolgendo e sensibilizzando sul tema studenti di vario ordine e grado. L’Università di Modena e Reggio Emilia ha ospitato venerdì 14 febbraio Nicola Pomaro, padre di una bambina immunodepressa, per ricordare a tutti l’importanza del presidio vaccinale come protezione e garanzia di salute a favore delle persone più fragili.
La bambina di cristallo
Angela Stella Pomaro ha 8 anni compiuti. La sua esistenza non assomiglia purtroppo a quella di nessuna delle sue amiche e coetanee. Soffre di immunodepressione e questa malattia non le consente di fare tutto ciò che fanno normalmente i bambini, come giocare, abbracciarsi, andare al cinema, al centro commerciale, in biblioteca, al parco. Il contatto con il mondo, specie se quella parte di mondo non è vaccinata, potrebbe esserle fatale o comunque costituisce per lei un pericolo di contagio altissimo. “Prima la mia vita era normale” – afferma Angela. Frequentava l’asilo, aveva quasi 4 anni quando il suo organismo ha sviluppato una patologia rara e potenzialmente mortale. «Eravamo appena tornati dal mare - aggiunge la madre Federica. - In quei giorni ho notato sulla pelle di Angela dei puntini molto strani e per sicurezza ho consultato la pediatra, che subito le ha prescritto l’esame dell’emocromo». Due ore più tardi i genitori sono stati richiamati e la bambina ricoverata d’urgenza all’Ospedale di Padova. «Tutto ciò che ricordo di quel momento – racconta – è lo choc totale, non sapevo cosa aspettarmi, non sapevo cosa stesse succedendo».
Angela Stella resta in degenza nel reparto di terapia d’urgenza per circa un mese. In questo lungo periodo la sottopongono a numerose analisi, per dare un nome al male che la stava rapidamente consumando.
La diagnosi
Non aveva piastrine. Era questa piastrinopenia la causa dei puntini, ovvero petecchie emorragiche, viola come tanti piccoli spilli conficcati sulla pelle. Per una lieve sculacciata, restavano impresse sull’epidermide le cinque dita della mano. I medici hanno cercato di comprendere se fosse un virus a provocare la malattia o se invece si trattasse di una patologia di origine genetica. «Non c’erano virus – spiega il papà Nicola - ma qualcosa aveva certamente scatenato la reazione autoimmune».
Iniziavano a crollare anche i globuli bianchi. Così, per esclusione, è arrivata la diagnosi. Angela Stella soffriva di anemia aplastica, una patologia che nel mondo colpisce 2 persone su un milione. Il suo sistema immunitario aggrediva le cellule staminali, ragione per cui non riusciva più a generare piastrine, globuli bianchi e rossi.
Per sopravvivere doveva assumere due sacche di piastrine e una di globuli rossi a settimana, ma il suo fabbisogno cresceva di giorno in giorno costringendola a trasfusioni quotidiane: «Era costantemente a rischio emorragico – affermano i genitori. – Ci chiedevamo come avremmo fatto a gestire questo problema con una bambina dinamica che aveva voglia di saltare, giocare e muoversi liberamente».
Le trasfusioni la mantenevano in vita, ma in casa si scatenava spesso il panico per i più piccoli colpi: «Ricordo una volta: era caduta dal divano – confessa la madre Federica – ed eravamo disperati all’idea che si fosse procurata ematomi interni, avevamo paura di tutto».
Così Angela Stella è diventata la bambina di cristallo, come la scarpetta di Cenerentola, bellissima e fragile. Lei sapeva di dover prestare attenzione anche al più piccolo movimento, evitando qualunque cosa avesse potuto mettere in crisi il suo già precario stato di salute.
Ormai aveva il corpo - dalle braccia, al collo, ai piedini - bucherellato dagli aghi che ogni giorno le infilavano in vena: «Le mettevano il cosiddetto cagnolino, la flebo con il treppiede che poteva trascinarsi dietro negli spostamenti in ospedale – dice la mamma – ma ogni singolo buchetto faceva molta fatica a cicatrizzarsi». Per questo motivo, in attesa dell’eventuale trapianto di midollo, i medici hanno deciso l’impianto del catetere venoso centrale. «Questo presidio medico rappresentava un cambio radicale per la vita di Angela Stella – affermano i genitori – ma è molto complicato da gestire e richiede una continua manutenzione: deve essere sempre pulito, medicato, non potevamo farle la doccia perché ogni volta che si bagnava rischiava l’infezione». I bambini, si sa, hanno la capacità di essere creativi anche in situazioni drammatiche e cosi, per proteggere il catetere, Angela Stella utilizzava piccoli reggiseni con i quali si divertiva a giocare in reparto, fingendo di essere cresciuta: «La guardavamo ridere – sottolineano papà e mamma – e per noi era un sollievo sapere che la malattia ancora non riusciva a spegnere la sua innata felicità».
Terapie
Il trapianto di midollo osseo non è mai stata la prima scelta per i medici. Hanno prima tentato una terapia immunosoppressiva con il siero di cavallo e la ciclosporina, per abbattere i linfociti T e disinnescare la reazione anomala del sistema immunitario di Angela Stella. «Purtroppo la terapia è fallita, peraltro con la complicanza rara della malattia da siero» – commentano i genitori. Le hanno dovuto somministrare 3 trasfusioni di piastrine a distanza di poche ore e si temeva l’emorragia cerebrale: «Ha dovuto assumere per 3 mesi dosi massicce di cortisone – racconta la mamma Federica. – Ricordo che si era gonfiata come una pallina». L’immunodepressione si aggravava di giorno in giorno, Angela Stella entrava e usciva continuamente dal reparto di Oncoematologia. Assumeva una terapia antibiotica multipla, antifungina e antivirale: «Dopo due mesi dalla sua iscrizione nel registro trapianti, abbiamo trovato il donatore, un ragazzo americano con gruppo sanguigno diverso – raccontano i genitori. – Ci hanno tenuto a colloquio per ore e ci hanno fatto firmare pile di carte per il consenso, ma avevamo forse scelta? No».
Il trapianto
La preparazione al trapianto poteva voler dire per Angela Stella una sola cosa. Chemioterapia. A gennaio 2016 è iniziato il condizionamento e la caduta dei capelli: «All’ottavo giorno abbiamo trovato le prime ciocche sul cuscino – racconta la mamma – è stato per noi tutti un altro doloroso trauma». Angela Stella è stata rasata a zero. Prima che perdesse la sua lunghissima chioma, i genitori hanno scelto di farle indossare piccoli copricapo colorati con la promessa che i capelli veri sarebbero ricresciuti non appena terminate le cure.
Come sempre nel caso di trapianto di midollo, Angela Stella è stata trasferita in una camera sterile. «Per avere accesso alla stanza – raccontano i genitori – dovevamo cambiarci completamente e disinfettavamo tutto quello che veniva a contatto con Angela». Per dormire, Angela voleva le sue piccole bamboline che la mamma ogni giorno lavava accuratamente: «Ogni sera con il bagnoschiuma le pulivo bene – ricorda la mamma. – Per non lasciarla senza bambole ne compravamo in quantità industriale, perché le usava come ciuccio, stringendole sul letto per trovare conforto».
Post-trapianto
Uscita dall’isolamento, i medici temevano nuove difficoltà, in particolare l’attivazione dei tre virus più comuni (citomegalovirus, adenovirus, Epstein Barr) potenzialmente presenti nel nuovo midollo o nel vecchio: «Puntualissimo, si è presentato il citomegalovirus – racconta il papà. – Cosi abbiamo prolungato la degenza, e dopo un mese e mezzo di camera sterile e 3 soli giorni a casa, abbiamo trascorso un altro mese e mezzo in ospedale».
Non è stato sufficiente. Senza lasciare tregua alla piccola si è manifestato anche l’Epstein Barr, debellato successivamente con i farmaci, ma Angela nel frattempo aveva perso circa 10 chili.
L’impianto del nuovo midollo era tecnicamente riuscito. La ripresa della sua funzionalità completa avrebbe potuto però tardare di qualche tempo. Faticava a produrre globuli rossi e per questo le trasfusioni erano ancora necessarie: «Improvvisamente il suo sistema immunitario si è “ricordato” del gruppo sanguigno di Angela prima del trapianto – continua il papà – e ha cominciato a produrre anticorpi che danneggiavano i suoi globuli rossi. In pratica, Angela rischiava quella che in termine tecnico si chiama emolisi». Dopo molte altre vicissitudini la bambina è riuscita a superare, comunque, anche questa emergenza, ma i suoi linfociti (cellule fondamentali per la difesa dell’organismo) non arrivano ancora a maturazione, quindi Angela Stella produce pochissime immunoglobuline, gli anticorpi della risposta immunitaria specifica: «Le abbiamo rifatto tutti i vaccini che poteva ricevere (il trapianto annulla anche le vaccinazioni precedenti), compreso quello contro il batterio pneumococco e il meningococco coniugato, ma hanno una scarsissima efficacia e il sistema di difesa se ne dimentica rapidamente – sottolineano i genitori. – Noi ci proviamo, abbiamo un foglio di vaccinazioni lunghissimo, e naturalmente crediamo nelle vaccinazioni, come nella scienza medica che ha salvato nostra figlia».
La sua vita oggi
Al momento l’immunodeficienza di Angela non è curabile. Teoricamente la bambina potrebbe essere sottoposta a un altro trapianto, ma sarebbe rischioso e davvero troppo per una piccola paziente che ha già trascorso metà della sua esistenza in ospedale: «Oggi riusciamo a mantenere un livello di anticorpi accettabile facendo una sola infusione di immunoglobuline ogni 3 mesi e contiamo sull’immunità di gregge (cioè sull’assenza degli agenti patogeni più pericolosi, dovuta alla vaccinazione della totalità della popolazione, ndr) – commentano – anche se in Italia purtroppo esistono ancora molte resistenze ai vaccini».
A pochissime settimane dall’inizio delle lezioni del suo primo giorno di scuola, Federica e Nicola hanno cambiato istituto per la figlia: «La scelta non poteva essere indipendente dalla copertura vaccinale degli altri alunni – spiegano. – Angela non può essere esposta a virus, per lei potenzialmente mortali”.
La sua nuova scuola ha formato le classi suddividendo i bambini per garantirle massima protezione, questo anche grazie alla collaborazione e alla sensibilità delle sue insegnanti.
Le hanno riservato il bagno dei portatori di handicap, per evitare ulteriore contatto con altri alunni negli spazi comuni della scuola. I bambini dell’età di Angela sono in genere subissati di impegni, tra le attività sportive, le occasioni di incontro con gli amici, i compleanni. Angela non può avere questa “meravigliosa normalità”. Anche per la frequentazione del catechismo i genitori hanno dovuto informarsi sulla parrocchia con più bambini vaccinati, e cosi per la danza. Lei ama profondamente questa disciplina ma per ora può frequentare soltanto il corso di classica, perché il suo preferito, hip-hop, non ha sufficiente copertura: «La società non è ancora accogliente per bambini come lei – affermano. – Per non ammalarsi è costretta a stare a casa il più possibile, e rinunciare al parco, al cinema, alla pizzeria, al centro commerciale».
Una “banale” influenza si trasforma in polmonite; se mai dovesse essere contagiata dal morbillo o varicella, nessuno può dire cosa succederebbe al suo organismo, cosi diverso dagli altri e cosi imprevedibile: «Dopo tanti anni di ospedale sarebbe bello riuscisse a fare le stesse cose dei suoi coetanei, lo meriterebbe – ricordano i genitori. - Uno Stato civile deve proteggere i bambini e deve fare in modo che la scuola innanzitutto diventi un posto sicuro. Per questo motivo se i genitori si oppongono alla somministrazione dei vaccini sui loro figli lo Stato deve intervenire a tutela dei più deboli».
A distanza di anni, Angela è ancora la bambina di cristallo. E ci resterà se il mondo che la circonda non imparerà il valore della responsabilità verso il prossimo. Vaccinarsi è un diritto per quanti vogliono proteggere la propria salute, ma un diritto alla salute appartiene soprattutto alle bimbe come Angela. Loro chiedono semplicemente di vivere senza paura di giocare, di andare alle giostre o di vedere in una sala affollata un film. Non sono capricci, questa si chiama vita.
Data ultimo aggiornamento 11 febbraio 2020
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Tags: malattie rare, vaccinazione, vaccino
