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Sindrome di Rett, scoperto il ruolo del sistema immunitario

Il sistema immunitario gioca un ruolo importante anche nella sindrome di Rett, una grave malattia genetica che provoca ritardo mentale e disturbi gastrointestinali e cardiaci nei bambini. A svelarlo è uno studio pubblicato dai neurologi della University of Massachussetts School of Medicine di Boston (Stati Uniti) sulla rivista Immunity, secondo cui anche la microglia (la popolazione di cellule che rappresenta la prima linea di difesa immunitaria del sistema nervoso centrale), i macrofagi e i monociti (cellule fondamentali del sistema immunitario) contribuiscono ai sintomi associati a questa patologia.

La causa principale della sindrome di Rett è una mutazione in un gene molto importante per lo sviluppo cerebrale, Mecp2. Finora si pensava che i suoi sintomi, che iniziano a manifestarsi tra i 6 e i 18 mesi di età in bambini nati apparentemente sani, fossero dovuti solo ad anomalie nell’architettura del cervello in formazione. Questo nuovo studio, condotto su modello animale, svela però che in assenza di Mecp2 la microglia si attiva per poi essere persa con la progressione della malattia. Non solo, in mancanza di questo gene anche i macrofagi e i monociti diminuiscono, agiscono come se fossero perennemente attivati, reagiscono a stress minimi e alimentano l’infiammazione, contribuendo al danneggiamento dei tessuti cerebrali.

Questi risultati, uniti alla possibilità di modulare l’attività del sistema immunitario con diversi farmaci o, in casi estremi, con il trapianto di midollo, portano i ricercatori a ipotizzare la possibilità di sviluppare terapie mirate che possano quantomeno rallentare il danneggiamento dei tessuti cerebrali e quindi l’evoluzione dei sintomi della malattia.

 

A.B.
Data ultimo aggiornamento 27 maggio 2015
© Riproduzione riservata | Assedio Bianco


Tags: macrofagi, microglia, monociti, sistema immunitario



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Lungo il fiume, in missione, parte la caccia ai nemici invisibili

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Provate a immaginare il nostro corpo come se fosse una nazione... Una nazione delimitata da lunghi confini, con poliziotti e soldati dappertutto, posti di blocco, caserme, per cercare di mantenere l’ordine pubblico e allontanare i nemici, perennemente in agguato.

Le acque dei numerosissimi fiumi e canali (i vasi sanguigni) vengono sorvegliate giorno e notte da un poderoso sistema di sicurezza. Ma non è facile mantenere l’ordine in una nazione che ha molti miliardi di abitanti, e altrettanti nemici e clandestini.

Le comunicazioni avvengono attraverso una rete di sottili cavi elettrici, oppure tramite valigette (gli ormoni e molti altri tipi di molecole), che vengono liberate nei corsi d’acqua. Ogni valigetta possiede una serie di codici riservati solo al destinatario, che così è in grado di riconoscerla e prelevarla appena la “incrocia”.

Le valigette possono contenere segnali d’allarme lanciati dalle pattuglie che stanno perlustrando i vari distretti dell’organismo e hanno bisogno di rinforzi. Fra i primi ad accorrere sono, di norma, gli agenti del reparto Mangia-Nemici (i monociti). Grazie alle istruzioni contenute nelle valigette, identificano all’istante il luogo da cui è partito l’allarme ed entrano aprendo una breccia nelle pareti.

Quando si trovano davanti ai nemici, i monociti si trasformano, accentuando la loro aggressività e la loro potenza. Diventano, così, agenti Grande-Bocca (i macrofagi). Come in un film di fantascienza, dal loro corpo spuntano prolungamenti che permettono di avvolgere gli avversari e catturarli rapidamente, dopo avere controllato i passaporti.

I nemici vengono inghiottiti, letteralmente, e chiusi in una capsula, all’interno del corpo degli agenti: una sorta di “camera della morte”. A questo punto scatta la loro uccisione, tramite liquidi corrosivi e digestivi, che li sciolgono.

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